Penyebab Polisitemia

Penyebab polisitemia ada 2 macam yaitu yang primer, faktor-faktor intrinsik menyebabkan peningkatan jumlah sel darah merah; sedangkan polisitemia dengan penyebab sekunder, faktor-faktor eksternal menyebabkan polisitemia digolongkan menjadi 2, yaitu yang penyebabnya primer dan yang penyebabnya sekunder.

Yang termasuk dalam kelompok penyebab primer adalah penyakit-penyakit polisitemia yang disebabkan mutasi-mutasi genetik yang didapat maupun yang diturunkan yang menyebabkan tingginya produksi sel-sel darah merah, antara lain polycythemia vera (PV) dan primary familial and congenital polycythemia (PFCP)

– Polycythemia vera, jarang terjadi, hanya pada satu orang diantara satu juta di Amerika. PV secara kkhas dihubungkan dengan jumlah yang meningkat dari sel darah putih (leukositosis) dan platelet (trombositosis). Gejala klinis yang lain dari PV adalah limpa yang membesar (splenomegali) dan kadar eritropoietin yang rendah. Eritropoietin adalah hormon yang bekerja pada sel sumsum tulang untuk menstimulasi produksi sel darah merah. Disebut juga hematopoietin atau hemopoietoitin.

Sampai sekarang, mekanisme yang tepat dari PV belum dimengerti dengan baik. Pada tahun 2005 mutasi-mutasi dari gen JAK2 diketahui bertangung jawab untuk kebanyakan kasus-kasus PV. Mutasi-mutasi itu diperkirakan meningkatkan kepekaan dari sel-sel darah merah pada eritropoietin. Dengan demikian meningkatkan produksi sel-sel darah merah.

– Primary familial and congenital polycythemia, juga diperkirakan muncul disebabkan mutasi-mutasi genetik, yang berakibat pada meningkatnya kemampuan bereaksi pada kadar normal dari eritropoietin. kebanyakan disebabkan oleh mutasi-mutasi pada gen EPOR.

Polisitemia sekunder biasanya disebabkan oleh peningkatan produksi eritropoietin (EPO) pada respons terhadap hipoksia kronis (kadar oksigen darah yang rendah) atau dari tumor yang mengekuarkan eritropoietin.

Hipoksia kronis

Kondisi umum yang menyebabkan hipoksia kronis adalah penyakit-penyakit paru kronis, seperti :
* emfisema dan bronchitis kronis yang secara kolektif dikenal sebagai cbronic obstructive pulmonary disease (COPD) atau hypoventilation syndrome.
* penyakit-penyakit jantung kronis (gagal jantung kongestif atau aliran darah abnormal dari sisi kanan ke sisi kiri jantung)
* sleep apnea.
* pulmonary hypertension.

Aliran darah yang abnormal menyebabkan berkurangnya oksigen yang diterima ginjal (renal hypoxia), namun jaringan-jaringan lain belum tentu bernasib sama. Renal hypoxia mungkin meningkatkan produksi eritropoietin. Kondisi ini dapat terjadi setelah operasi transplantasi ginjal atau adanya penyempitan arteri-arteri ginjal (pembuluh darah yang memasok ginjal).

Penduduk yang tingggal di daerah pegunungan yang tinggi, dimana oksigen sangat tipis, akan mengembangkan polisitemia. Peningkatan produksi sel-sel darah mereka ketinggian tertentu terjadi dalam rangka mengompensasi kadar oksigen lingkungnan yang tipis (menyebabkan sel-sel tubuh kekurangan pasokan oksigen)

Sementara itu, kerusakan kongenial (sejak lahir) yang jarang terjadi pada molekul hemoglobin dapat berakibat meningkatkannya daya tarik oksigen oleh hemoglobin. Pada kondisi ini oksigen ditahan dengan ketat oleh hemoglobin dan tidak di siapkan untuk dilepas ke jaringan-jaringan. Terjadilah hipoksia. Dan ini menyebabkan polisitemia.

Tumor-tumor yang menghasilkan eritropoietin
Tumor-tumor tertentu dapat melepaskan sejumlah eritropoietin yang makin meningkat. Jenis-jenis tumor-tumor tersebut antara lain:
* kanker hati (hepatocellular carcinoma)
* kanker ginjal (renal cell carcinoma)
* adrenal adenoma (adenocarcinomas)
* tumor-tumor kandungan.

Ada kalanya kista-kista ginjal yang tidak berbahaya dan obstruksi ginjal (hydronephrosis) dapat juga mengeluarkan eritropoietin tambahan yang menyebabkan polisitemia. Sedangkan suatu kondisi genetik (yang jarang), chuvash polycithemia juga dapat meningkatkan aktivitas gen yang menghasilkan eritropoietin. Dan produksi eritropoietin yang berlebihan menyebabkan polisitemia.

Sintetik eritropoietin

Ternyata eritropoietin (EPO) telah dibuat secara sintetik  untuk perawatan klinik dari tipe-tipe penyakit anemia tertentu. Banyak olahragawan profesional menggunakan tipe EPO yang disuntikkan ini (doping darah) dengan tujuan memperbaiki prestasi pada pertandingan-pertandingan karena tubuh menghasilkan lebih banyak hemoglobin. Dengan demikian memperbaiki pasokan oksigen ke jaringan-jaringan terutama otot para olahragawan tersebut. Namun belakangan, cara doping ini dilarang oleh banyak komite olahraga profesional.

Polycythemia Vera | Faktor Resiko, Perbedaan, dan Jenis Polisitemia

This entry was posted in Sindrom Darah Kental. Bookmark the permalink.