Perbedaan antara Penyakit Parkinson dan Parkinsonisme

Diagnosis parkinson dibuat atas dasar adanya empat gejala-gejala utama, tetapi semua gejala ini tidak eksklusif untuk parkinson. Ada beberapa gangguan yang bahkan bagi seorang ahli mungkin awalnya didiagnosis sebagai parkinson. Istilah gangguan Parkinson plus (penyakit Parkinson plus gejala-gejala lain), gangguan seperti Parkinson, Sindrom Parkinson, atau Parkinsonisme berlaku untuk semua gangguan ini yang pada awalnya menyerupai parkinson.

Pada pemeriksaan pasca kematian pasien parkinson, hilangnya sel-sel dopamin dalam substansia nigra disertai dengan tanda yang dijumpai dalam sebagian besar sel yang akan mati. Tanda ini dijumpai dalam bagian sel yang disebut sitoplasma. Dilihat dengan mikroskop tampak bulatan-bulatan, hampir mengisi penuh sel tersebut. Itu disebut bulatan Lewy, diambil dari nama Friedrich Lewy, dokter yang pertama kali menguraikannya. Bagaimana bulatan Lewy terbentuk, apakah memrupakan tanda kematian atau pemulihan, dan komposisi dari bulatan Lewy masih merupakan tanda tanya, dan jawabannya masih dicari oleh ilmu pengetahuan.

Seperti yang dikemukakan di depan, saat lahir kita memiliki 400.000 neuron dalam substansia nigra, 200.000 di setiap sisi. Gejala-gejala pertama dari parkinson muncul ketika 60% neuron dopamin mati. Pada gangguan seperti parkinson, mungkin neuron dopamin yang mati sama besar atau lebih banyak, yang sebagian menjelaskan mengapa gangguan ini kurang responsif terhadap levodopa. Pada parkinson, bila levodopa dimulai sejak awal dan digunakan dengan dosis yang relatif tinggi, hasilnya diskinesia: gerakan abnormal yang tak terkendali dan gerakan seperti dansa yang kacau disebut chorea (korea), semuanya lebih buruk di sisi badan yang lebih terpengaruh oleh parkinson. Akan tetapi, pada gangguan seperti parkinson, levodopa tidak mengakibatkan diskinesia.

Kita mengetahui bahwa parkinson dimulai dan berkembang dengan perlahan-lahan, dari diagnosis sampai perlu diobati mungkin satu atau dua tahun. Akan tetapi, gangguan seperti parkinson mulai dan berkembang dengan lebih cepat, dengan jangka waktu lebih pendek dari diagnosis sampai pengobatan.

Corticobasilar degeneration (CBD) dan progressive supranuclear palsy (PSP) adalah dua gangguan serupa parkinson dengan ciri-ciri matinya neuron dalam substansia nigra. Akan tetapi, dalam neuron yang menjelang mati tidak ditemukannya bulatan Lewy, seperti yang dijumpai pada parkinson. Sebaliknya, neuron yang menjelang mati berisi protein kusut yang disebut “tau”. Kekusutan ini tampak khas dilihat dengan mikroskop. Pada CBD dan PSP, di samping kematian neuron substansia nigra, neuron sasaran dalam putamen dan globus pallidus juga mati. Hal ini menjelaskan mengapa CBD dan PSP biasanya tidak memberi respons terhadap levodopa.

CBD mungkin diawali secara asimetris (pada satu sisi), biasanya sisi kanan. Tangan kanan menjadi kaku dan kekakuan mempunyai mutu aneh, disebut gegenhalten, kekakuan itu meningkat semakin banyak Anda menggerakkan tangan. Kadang-kadang lengan atau tangan tidak melakukan apa yang Anda inginkan, seperti seolah-olah tidak mau menurut perintah Anda. Lengan Anda tidak lemah atau perlahan, hanya tidak melakukan apa yang Anda perintahkan. Ini disebut sindrom putus hubungan, atau “tangan asing”. Perkembangan CBD lebih perlahan daripada gangguan seperti parkinson yang lain. Gangguan ini mungkin diawali dengan kehilangan keseimbangan dan jatuh dan mungkin mirip PSP.

Progressive supranuclear palsy (PSP) mendapat namanya dari degenerasi pusat-pusat dalam otak yang terletak di atas (supra) nuklei (kelompok neuron) yang mengendalikan gerakan mata. Dalam PSP, Anda tidak mampu untuk menggerakkan mata Anda, bukan karena ada masalah dengan otot mata Anda, tetapi karena pusat yang berada di atas nuklei lumpuh (palsi). Ketidakmampuan untuk menggerakkan mata, pertama-tama dalam arah atas-bawah, kemudian arah sisi ke sisi, biasanya muncul awal dan membuat dokter saraf membuat diagnosis. Bila gerakan mata muncul belakangan, diagnosis lebih sulit dan mungkin salah diduga sebagai parkinson. Seorang dokter ahli akan menguji kemampuan mata Anda untuk mengikuti gambar atau garis-garis yang dilekatkan pada pita yang digerakkan di depan mereka. Biasanya ketika mengikuti pita, mata Anda berdenyut dengan cepat, suatu respons yang disebut optikokinetik nistagmus (OKN), tidak adanya respons ini, dalam satu arah atau lebih, mengindikasikan PSP. PSP juga ditandai oleh munculnya ketidakstabilan postur dengan jatuh di tingkat awal, kesulitan berbicara dan menelan, dan respons yang buruk terhadap levodopa. Pada beberapa orang pasien, hasil pemindai MRI mengungkapkan penyusutan batang otak. Walaupun tidak ada pengobatan spesifik untuk PSP, seorang dokter saraf dapat menyarankan untuk meminimalkan jatuh, memperbaiki kemampuan menelan, dan membuat kehidupan lebih nyaman.

Multiple-system atrophy (MSA) adalah gangguan seperti parkinson yang paling umum. Ada tiga bentuk MSA. Pertama, Shy-Drager, atau MSA dengan keterlibatan SSO, dengan awal menyerupai parkinson. Tidak adanya tremor, gejala awal dan mencolok SSO tidak memadai: merasa pusing ketika berdiri, sulit menelan, sulit kencing, anterokolis (kepala bengkok), relatif kurang respons terhadap levodopa, dan perkembangan yan lebih cepat daripada parkinson, biasanya memungkinkan dokter saraf untuk membedakan keduanya. Manajemen yang tepat dari gejala-gejala ketidakcukupan SSO, dapat amat memperbaiki hidup pasien. MSA dengan ataxia adalah kombinasi dari MSA dengan atrofi serebelum. Ini biasanya dapat dibedakan dari parkinson oleh munculnya ketidakstabilan postur (keseimbangan kurang) di tahap awal, suara yang sulit dipahami, dan tremor yang nyata di kedua tangan yang muncul saat digerakkan dan hilang saat istirahat. Hasil pemindaian MRI mengungkapkan penyusutan serebelum. Striatonigral degeneration (SND) adalah MSA yang paling sulit dibedakan dari parkinson. Munculnya leher yang bengkok di tahap awal dan respons yang jelek terhadap levodopa akhirnya menuntun ke arah diagnosis. Pemahaman MSA yang tepat sering menuntun ke hidup yang lebih baik. Tidak seperti parkinson, MSA tidak memberi respons terhadap rangsangan otak dalam.

Dopa responsive dystonia (DRD) pertama kali diuraikan di Jepang oleh Profesor Segawa sering disebut penyakit Segawa. DRD adalah gangguan yang diturunkan yang mulai muncul di usia sepuluhan, 20-an, dan 30-an. Ini menyerupai parkinson kecuali adanya distonia jelas yang mungkin memengaruhi leher, lengan, tungkai, atau badan dengan disertai tremor. DRD dibedakan dari distonia yang lain dengan responsnya yang dramatis terhadap levodopa dan berbeda dari parkinson dengan perkembangannya yang lebih lambat / DRD akibat ketidakmampuan untuk mengubah jumlah levodopa yang kecil dalam diet menjadi dopamin karena tidak ada suatu senyawa kimia, tetrahidrobiopterin, dalam otak. Hal ini dapat diatasi dengan memberikan levodopa dalam jumlah yang dapat dibandingkan dengan yang digunakan dalam parkinson. Kesulitan muncul untuk membedakan parkinson dengan distonia tidak diturunkan dan biasanya mulai di usia yang lebih lanjut. Pemindaian PET atau SPECT mungkin dapat membedakan DRD dari parkinson dan parkinson dengan distonia, karena hasil pemindaian PET dari DRD tidak akan menunjukkan kekurangan dopamin, seperti dalam parkinson, sebenarnya kadarnya termasuk normal.

Penyakit Wilson adalah gangguan yang diturunkan karena mutasi pada suatu gen pada kromosom 13 menyebabkan kekurangan protein yang disebut seruloplasmin, yang berfungsi sebagai pembawa tembaga dalam badan. Kekurangan seruloplasmin mengakibatkan kelebihan tembaga dalam darah yang pada gilirannya mengakibatkan endapan tembaga dalam hati, mata, dan otak. Pasien penderita penyakit Wilson, menunjukkan gejala-gejala di usia muda, di bawah 40 tahun, dan tergantung pada di mana tembaga diendapkan mereka dapat menunjukkan gejala gagal hati, gejala psikiatrik, korea, atau Parkinsonisme. Pasien parkinson yang mempunyai sejarah keluarga parkinson yang dicurigai dan yang gejala-gejalanya muncul di usia muda harus diperiksa untuk penyakit Wilson. Pemeriksaan termasuk tes fungsi hati, kadar seuloplasmin, kadar tembaga dalam darah dan urin, pemeriksaan oleh dokter mata mencari endapan tembaga dalam mata dan MRI. Walaupun penyakit Wilson jarang, ada seorang pasien penyakit Wilson untuk 1.000 pasien penderita parkinson, diagnosis seharusnya diupayakan karena ada pengobatan spesifik untuk penyakit Wilson.

Distonia | Apakah Adanya Tremor Berarti Menderita Penyakit Parkinson?

This entry was posted in Parkinson. Bookmark the permalink.